2019年4月17日，Science子刊Science Advances (影響因子11.511）發表了 “發育與疾病相關基因”教育部重點實驗室（參加單位）名為“Critical role of spectrin in hearing development and deafness”的文章。我院柴人傑教授實驗室的博士生齊潔玉和唐明亮研究員為本文的共同第一作者，柴人傑教授為本文的共同通訊作者。

内耳毛細胞通過靜纖毛感受聲音信号。靜纖毛通過由平行排列的肌動蛋白絲構成的小根穩定在毛細胞表面，并将聲音信号轉化為電信号。小根在纖毛擺動的過程提供恒定的機械應力。然而，小根附近負責抵抗機械應力的相應分子尚不知曉。我們發現血影蛋白（Spectrin）家族中的αII和βII亞型可能是優秀的候選蛋白。Spectrin廣泛存在于各類細胞中。在大多數細胞膜下，αII和βII-spectrin形成的四聚體作為支架蛋白維持骨架蛋白從而達到維持細胞形态的作用。并且已有文獻報道，富集表達在毛細胞表皮闆區域的αII-spectrin和βII-spectrin在毛細胞正常生理活動中發揮重要作用。但是現在并不清楚這些蛋白在毛細胞的組織方式。因此，我們使用超高分辨顯微成像技術STED研究了αII-spectrin和βII-spectrin在毛細胞中的超微結構。我們發現，αII和βII-spectrin在毛細胞的小根處均形成規則的環狀結構，該環狀結構在小鼠出生後第14天完全形成。此外，雙色超高成像結果顯示，每個spectrin環圍繞小根分布。因此我們認為spectrin同時在小根的穩定中發揮非常重要的作用。接下來，我們使用Cre-Loxp系統，在毛細胞中特異性敲除βII-spectrin蛋白（Atoh1-Sptbn1^-/-）。結果表明，在毛細胞中敲除βII-spectrin蛋白後，小鼠的聽力完全喪失，靜纖毛極性喪失并發生退化或融合現象，進而導緻毛細胞的丢失。最後我們在噪音引起聽力損傷的小鼠或老年鼠中發現，αII-spectrin和βII-spectrin均受到了不同程度的損傷，說明該結構可能與纖毛的剛性和柔韌性相關，從而影響了小鼠的聽力。綜上，我們在毛細胞中首次發現了Spectrin蛋白的環狀結構，該結構在小鼠聽力發育過程中發揮非常重要的作用。

該工作受到中國科學院“器官重建與制造”A類戰略性先導科技專項，科技部國家重點研發計劃幹細胞及轉化研究重點專項，科技部青年973項目，軍委科技委軍事腦科學計劃，國家自然科學基金優青項目、面上項目，中組部青年****，霍英東教育基金，全球20強藥企德國Boehringer Ingelheim 公司橫向項目等的資助。